Gogol-xummada Wegener waa cudur-wadid-dhaqameed kaas oo loola jeedo cudurro aad u daran oo degdeg ah. Xuubka nidaamka iyo Wegener's granulomatosis waa cudurada la xidhiidha, sababtoo ah difaaca jirka (antineutrophil cytoplasmic) ayaa lagu sameeyaa granulomatosis, taas oo udub dhexaad u ah ANCA la xiriirta bogaritis.
Sababaha Wegener ee granulomatosis
Wargeerka granulomatosis wuxuu loola jeedaa maadada 'autoimmune', sidaa awgeed waxaa dhici karta in ay tahay arrin hidde ah. Xaqiiqdii, granulomatosis waa jawaab aan difaac lahayn. Sidaas darteed, calaamadaha cudurka waa antigens - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Doorka qanjidhada ayaa sidoo kale lagu ciyaari karaa antineutrofil cytoplasmic antibodies reacting proteinase-3.
Wegener's granulomatosis - calaamadaha
Astaamaha granulomatosis waxay inta badan ku dhacaan da'da 40 sanno, iyada oo aan la eegin qodobada lamaanaha.
Granulomatosis - barar ah derbiyada maraakiibta yaryar iyo kuwa dhexdhexaadka ah: venules, kilyaha, xididada iyo arterioles. Nidaamka la jabiyay, mareenka sare ee neefta, kelyaha, indhaha, sambabada iyo xubnaha kale ayaa ku lug leh.
Calaamadaha waa sida soo socota:
- guud - miisaan lumis, daciifnimo, maqaayad, arthralgia, qandho, xaalado dhif ah, arthritis;
- nidaamka dareemayaasha - polyneuropathy asymmetric;
- indhaha - ischemia oo ah indhaha indhaha, indho la'aanta, episcleritis leh granuloma orbital granuloma iyo exophthalmos;
- maqaarka - cuncun leh waxyaabo necrotic;
- Kelyaha - glomerulonephritis , oo qaadan kara koorso dhakhso ah;
- sambabada - dhirbaaxadu waxay kobcaan 75% bukaanada qaabka infiltrates, taas oo ka dhigta godadka inta lagu jiro suuska; Tani waxaa la arkaa in la daaweyn karo, qufac.
- hababka neef-mareenka - waxa ay ku dhacaan 90% bukaanada qaababka rhinitis oo leh dheecaan-dheecaan-dhiig-baxa iyo xabeeb; Dhibaatada sankumka sanka ayaa keenaysa in ay isdifaacaan; Sidoo kale, lesion wuxuu saameeyaa caleemaha, dhegaha, trachea, sinjiyada paranasal, kaas oo habka necrotic loo arkay.
Wegener's granulomatosis ayaa sidoo kale leh laba nooc:
- degaanka - waxay saameyneysaa badiyaa maskaxda neefta;
- Guud ahaan - iyada oo xubnaheeda badani ay saameeyeen, tanina waxay la socotaa qandho, murqo isku dhafan, qufac iyo wadnaha oo aan shaqeynin.
Ciladeynta Wegener ee granulomatosis
Ciladkan waxaa sameeya dhakhtar cilmi-nafsi ah oo ku salaysan macluumaad badan:
- baaritaanka dhiigga - biochemical iyo guud ahaan, oo aan xaqiijin karin granulomatosis, laakiin waxay ka caawineysaa in laga saaro cudurrada kale;
- falanqaynta kaadida - waxay awood u leedahay inay xaqiijiso ama ka soo baxdo dhaawac kelyo (qaabka cudurka waa la go'aamiyey);
- Raajada sambabada sambabada iyo qulqulka (kaamirada la xarriiqay ayaa siinaya macluumaad faahfaahsan oo ka badan midka raajada laga helay);
- biopsy - habka keliya ee si cad u xaqiijinaysa ama u diidaya joogitaanka granulomatosis; dhakhaatiirtu waxay ka qaadaan unugyada sanka ama dhuunta, iyo xaaladaha qaarkood, kalyaha iyo sambabada.
Daawaynta Wegener ee granulomatosis
Daaweynta cudurka waa la fuliyaa, badanaa, iyada oo la kaashanayo corticosteroids iyo cytostatics, taas oo yareyneysa hawsha
Iyada oo ay ku dhacdo dhaawac kelyo daran, xaaladaha qaarkood, bukaanku wuxuu u baahan yahay xubin xubin jirka ah.
Wegener's granulomatosis - qiyaasta
Haddii daaweyn aan la bilaabin waqtigii loogu talagalay, markaa natiijada natiijada liidata waxay ku dhacaysaa 6-12 bilood, iyo celceliska nolosha celcelisku kama badna 5 bilood.
Xaaladda daaweynta, wax-is-dhaafintu waxay socotaa 4 sano, xaaladaha qaarkood 10 sano. Daawo dhamaystiran oo hadda ah marxaladda hadda jirta ee horumarinta daawada waa wax aan macquul ahayn.