Cudurka Porphyria

Midabka gaduudan ee dhiigga, iyo sidoo kale awoodda uu u leeyahay in uu gaadiidka keeno oksijiin, waxay u sabab tahay jiritaanka. Marka la eego, dhismaha biochemical waxaa loo sameeyay sababo enzymes, soosaarka taas oo u baahan porphin. Marka walxahaasi ay yihiin kuwo liidata, porphyria ayaa horumaraya, sida caadiga ah, caqiidada ayaa sabab u ah.

Genetics iyo porphyria

Qodobka ugu muhiimsan ee ku saleysan horumarka cudurku waa joogitaanka daawooyinka antigen HLA B7 iyo HLA A3 ee dhiigga. Waxay ka xanaajiyaan wax soo saaris la'aanta ee enzymes kaas oo abuuri kara, iyo sidoo kale xadgudub ku ah oxidation ee xeryahooda lipid.

Marka laga reebo hidde-yada, cagaarshow B, C iyo A (oo leh qaab daran) oo la jahawareeriyo beerka xayawaanka, lafaha lafta ayaa muhiim ah.

Astaamaha porphyria

Xeryaha enzyme loo baahan yahay waxaa lagu sameeyaa beerka iyo dhuuxa lafaha. Sidaa darteed, calaamadaha porphyria way kala duwan yihiin waxayna ku xiran yihiin xubnaha jirka saameynaya, iyo sidoo kale noocyada kala duwan ee cudurada.

Nooca cagaarshow wuxuu leeyahay qabaa'ilada soo socda iyo astaamaha daaweynta ee dabeecadaha:

1. Caleenta. Calaamadaha ugu caansan waa xanuun xoogan oo ku dhaca gobolka epigastric. Waxaa intaa dheer, waxaa jira qalabka daawada yar yar, xanuunka maskaxda ee fudud, dhiig-karka .
2. Dareemo culus. Koorasku wax yar ayuu la mid yahay qaabka la iska dhaxlo, laakiin waxa uu saameeyaa habdhiska dhexe iyo kuwa dareenka. Tani waxaa weheliya muuqaalada, suuxdinta suuxdinta, delirium iyo curyaannimo muruqyada jilicsan ee baalalka, sanbabada.
3. Chester. Magaciisa ayaa laga helay sababo juquraafi ah (dadka badankooda bukaanka ah ee magaalada Chester ee England) iyo xiriirka abtiriska. Si la mid ah qaabkii hore ee porphyria, laakiin waxa ay leedahay calaamado aad u daran, mararka qaarkood waxa ay qabataa kalyo-xumo.
4. Copoprotoporphyria. Wuxuu isku daraa muujinta kiliinikada ee saddexda nooc ee cudurka kor ku xusan, ee sifooyinka dadka deggan Koonfur Afrika. Cudurku wuxuu la socdaa finan yaryar oo dusha sare ah oo ka soo baxa epidermis.
5. Urokopproporfiriya. Waxaa badanaa la ogaadaa sida porphyria maqaarka - calaamadaha waxaa lagu muujiyaa sida xad-dhaafka ah ee udubdhexaadka iyo sameynta goobooyin yar yar oo ah gacmaha iyo wejiga. Waxay inta badan saameysaa dadka deggan Ruushka iyo waddamada hore ee CIS.

Haddii dhejinta porphyrins uu ku dhaco dhuuxa lafta, noocyada noocan ah ee xanuunka waa:

1. Uroporphyria Erythropoietic. Nooca ugu halista ah ee jirrada, maadaama ay aad u yartahay inaad ku noolaato qaangaarnimada. Waxaa calaamad u ah burburka maqaarka (oo aan lahayn bogsasho fara badan), ilkaha, dareenka shucaaca qoraxda, iyo horumarka - iyada oo lagu qaado dhiig.
2. Kalkaaliyaha Erythropoietic Copherphyria. Calaamadaha ugu muhiimsan waa xasaasiyad xooggan ultraviolet, taas oo keenta barar, cuncun iyo hyperemia ee epidermis. Ka dib markii uu soo gaadhay qorraxda, waxaa sidoo kale jira dhacdooyinka nabraha, finanka dhiig karka, boogaha maqaarka iyo muruqyada.
3. Prototoforphyria Erythropoietic. Astaamaha oo ay sameeyaan isla rugtaas oo ah nooca hore ee cudurkan, waxaa lagu ogaadaa baaritaanka dhiigga (fiirsashada dareenka protoporphin wuxuu kordhiyaa xeryaha).

Daaweynta cudurka porphyria

Ilaa hadda, ma jiraan habab waxtar leh oo lagu daaweyn karo cudurka. Daaweynta astaamuhu waxay ku lug leedahay isticmaalka qorshe adag si loo tirtiro astaamaha ugu muhiimsan:

• cadaadiska dhiigga;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• qaadashada daawooyinka anti-bararka iyo xanuunka;
• Ilaalin joogto ah oo ka dhan ah shucaaca ultraviolet;
• rakibaad joogto ah ee dhibcaha leh xal glucose ah, soo bandhigidda riboxin, adenosine monophosphate, delagila.