Hemophilia - waa maxay, iyo sida looga fogaado dhibaatooyinka daran?

Fahmid hemophilia - in tani ay aad u muhiim tahay, maxaa yeelay cudurkan waa mid aad u daacad ah. Baaritaankani waa mid la dhaxlo. Cudurkani waa mid aad u halis ah: waa muhiim in la garto marxaladda ugu horreysa ee horumarinta, si aanay u keenin xaaladda xaalad adag.

Hemophilia - waa maxay?

Si aad u fahamto waxa jirradani tahay, macnaha ereyga la isticmaalay ayaa caawin doona. Luqadda Giriigga, "haima" macnaheedu waa "dhiig," iyo "philia" micnaheedu waa "takoorid." Cudurkaan waxaa lagu gartaa jahawareer dhiig oo hooseeya. Waxay ku dhacaan ragga, laakiin waxaa jira waxyaabo ka reeban (nooca C). Waxay helayaan xinjir dhiig ah oo ka yimaada hooyada: iyadu waa xakameynta cudurka waxayna u bedeshaa "bonus" ilmaheeda. Taariikhda waxaa ku jira magacyada haweenka weyn ee ahaa sidayaal ka soo jeeda geedka jeermiska. Tusaale ahaan, Queen Victoria iyo Duchess of Hesse.

Sidee cudurka haemophilia loo dhaxlay?

Gowrka bukaankan waa mid soo noqnoqonaya. Waxay ku taallaa X kromosome X. Dhaxalka maqaarka noolaha ayaa la xiriiraa galmada. Si aad u bilawdo cudurka, waxaad u baahan tahay laba X-chromosomes leh isbeddel. Tani waa haweeney "loo yaqaan". Ragga sidoo kale waxay leeyihiin X iyo Y kromosomes. Si kastaba ha noqotee, wax walba waa u dhacaa si kala duwan. Marka qof dumar ah uur yeelato gabadh leh laba shay oo matoor ah X-da, dhicisku wuxuu dhacaa 4 toddobaad. Tani waxay sabab u tahay xaqiiqda ah in uurjiifka soo koraya uusan u muuqan karin.

Gabadhu waxay ku dhalan kartaa hal shidaal oo lagu magacaabo X-chromosome. Xaaladdan oo kale, cudurka laftiisa laftiisa ma muuqdo: hiddaha hiddaha ah ee feejignaanta ah uma soo jiidan karo habka uu cudurku u kiciyo. Xiliga uofilia waxaa lagu ogaan karaa wiilasha. Gudaha ragga, ma jiraan hiddo-wade dominant ah oo ku jira Y chromosome, iyo X-saaro isbadelka ayaa si weyn u kobcaya. Sababtan awgeed, wiilashu waxay dhaxlaan cudurkan, iyo haophilia waxay leedahay sifo macquul ah.

Maxaa khatar gelin kara xinjir dhiig oo xun?

Xaaladdan neefta waa arrin khatar ah. Dhibaatooyinka soo socda ayaa si aan kala go 'lahayn loola xiriiri karo heerka cudurka. Tani waa sidee halis u ah suurtogalnimada dhiig-baxa ee dhiigga:

Waxay ka hortagtaa xakameynta mandheerta xilliga dambe ee uurka.
Waxaa laga yaabaa in uu sababo foosha dhiigga inta lagu jiro foosha.
Soo saaridda ilkaha, hawlaha qalliinka iyo dhaawacyada ba'an ayaa keena dhiig-bax.

Hemophilia - Noocyada

Xinjirta dhiigga waa falcelin difaaca jidhka. Xaaladdan, fibrinogens, trombo-yada iyo waxyeellada plazma waxay qayb ka qaataan qayb firfircoon. Yaraanta mid ka mid ah walxahan waxay keenaysaa carqalad ku jirta hawlgalka habka wadaagista. Iyada oo ku xiran tahay wejiga maqan, noocyadan nooca hemophilia waa kuwo kala duwan:

Marka loo eego heerka darnaanshaha dabeecadda cudurka, darajooyinka bukaan-socodka ayaa kala-duwan:

Si fudud - iyada oo dhiig-baxa uu dhaco marar dhif ah. Intaa waxaa dheer, inay yihiin kuwo hooseeya.
Dhexdhexaad ah-daran - maxaa yeelay waxaa lagu gartaa darnaanta dhexdhexaadka ah ee muujinta dhiigbaxa.
Xoog - Haddii, tusaale ahaan, kicinta liidan ee dhiigga ku jira ilmo dhashay, tani waxay muujineysaa dhiig-baxa xuddunta xuddunta, joogitaanka hematomas madaxa, melena iyo wixii la mid ah. Markay qaangaaraan, cudurkan oo kale ma aha mid khatar ka badan marka uu jiran yahay.

Hemophilia A

Cudurkan noocan ah waxaa lagu gartaa lumista antihemophilic globulin - factor VIII. Cudurka noocan ah waxaa loo tixgeliyaa mid caadi ah iyo kan ugu caansan. Waxaa lagu ogaadey 85% kiisaska marka bukaanku leeyahay hidda-wata cudurka Hemophilia. Cudurka noocan ah waxaa weheliya dhiigbaxa ugu daran. Sababtaas awgeed waa muhiim in la fahmo: Hemophilia - waa maxay iyo waxa uu la mid yahay.

Muuqaal aad u kala duwan oo ah nooca cudurkan waa xadgudub ku yimaada wajiga plasma ee hemostasis. Marka la eego fudud, dhiig-baxa markasta ma dhaco markiiba marka uu dhaawaco. Tani waa sababta oo ah qaybaha taratoonka iyo xuubka uurku si fiican u shaqaynayo. Isla maalintaas ka dib markii la helo dhaawaca, dhiigbax xoog leh ayaa bilaabmi kara, taas oo aad u adag in la joojiyo. Dhibaatadan looma xallin karo hal maalin.

Hemophilia B

Magaca labaad ee cudurkan waa cudurka cudurka maskaxda. Cudurka waxaa lagu gartaa yaraanta IX. Qalabka enzyme wuxuu waxtarayaa dhismaha Stuart-Prower. Nooca nooca nooca nooca Hemophilia ee ku dhaca carruurta waxay ku dhacdaa 20% kiisaska lagu ogaado ciladda dhiigga oo daciif ah. Xanuunka noocan oo kale ah ayaa lagu arkay 1 ka mid ah 30,000 wiilasha dhasha ah.

Hemophilia C

Qaybahani waxay leeyihiin muuqaal caafimaad oo u gaar ah. Aad ayey uga duwan tahay nooca caadiga ah ee cudurka. Qaybahani waa xitaa laga reebay qoondaynta casriga ah. Sababtan awgeed waa muhiim in la fahmo hemophilia - waa maxay. Waxay leedahay qaab muuqda oo aan ku dhicin noocyada kale ee cudurka. Xanuunkani sida dumarka ah ayaa loo arkay inta badan ragga. Tani waxay sabab u tahay xaqiiqda ah in wareejinta hiddesidu ay fuliso muuqaal guud. Waxa kale oo jira jirro qaran oo ku jira gobolka dabiiciga ah. Cudurkani wuxuu saameeyaa Yuhuudda Ashkenazi marar badan.

Astaamaha Hemophilia

Cudurada noocyada A iyo B, sawir la mid ah oo caafimaad. Xaaladdan oo kale, calaamadaha xanuunka dhiigga ee liita waa sida soo socota:

Joogitaanka Hematomas kala duwan ee jirka. Waxay u muuqdaan xataa xitaa ka dib markii yar yar. Hematomas noocan oo kale ah ayaa leh tiro balaadhan oo ah qaybinta. Markaad taabatid meesha nabarka waxaa jira xanuun xoog leh.
80% ee kiisaska, hemarthrosis ayaa dhacda. Isku-buufintu waxay noqotaa barar, kulul, iyo maqaarka ku dul duuban. Iyada oo qaba dhiigbaxyo soo noqnoqda, osteoarthritis wuxuu bilaabmaa inuu horumariyo. Isla mar ahaantaana waxaa jiri karta curvature of lafaha miskaha iyo qaybta vertebral, atrophy murqaha, isbedelka cagaha.
Dhiig baxa oo dhaco qalliinka ka dib, jarista, saarista ilkaha iyo dhaawacyada kale.
5% kiisaska (inta badan dadka bukaanka ah da'doodu yar tahay) waxaa ku jira walaac dhiig ah .
Hemorrhage in the mesentery - waxaa weheliya xanuun daran iyo calaamado kale oo la mid ah rugta of peritonitis.
20% kiisaska, kormeerka hematuria waa la arkay. Xaaladdan cudurada wadnaha ah waxaa weheliya weerarrada colic kaneecada waxayna keentaa horumarinta pyelonephritis.
Sameynta gangrene , oo ay ka xanaajisay by hematomas weyn.
Dhiigga mindhicirka, kaas oo lagu arkay 8% kiisaska ku dhaca kuwa ka cabanaya xayawaanka saboolka ah. Saxarada madow waxa badanaa la socdaa daciifnimo iyo dawakh.

Calaamadaha daadinta dhiigga oo liita ee noocyadda nooca hemophilia ee bukaankooda badankood waa kuwo daciif ah ama aan la muujin. Dadka qaarkood waxay leeyihiin dhiigbax, menorrhagia iyo muuqaalka jirka ee jirka. Xitaa hal qoys, oo xubnahoodu ay qabaan cudurkan, ayaa darajada calaamadaha kiliinikadu aad u badantahay. Si kastaba ha noqotee, ka duwan noocyada A iyo B, hemophilia Cudurka dilaaca ee ku dhaca muruqyada ayaa aad u yar. Hemarthroses waxay ku dhacdaa oo kaliya xaalad adag oo kuur-xummad ah.

Xasilaadda xun ee dhiigga - maxaad samayn kartaa?

Haddii aad leedahay ugu yaraan hal calaamad oo cudur, waa inaad isla markiiba raadsataa caawinaad caafimaad. Si loo xaqiijiyo baadhitaanka, dhakhtarku wuxuu u qori doonaa bukaanka baaritaanka oo ay ku jiraan hababka shaybaarka ah:

go'aaminta qadarka walxaha qarxa ee ku jira dhiigga;
indheerta prothrombin;
go'aaminta wakhtiga lagu jiro mudada dhiiga xinjirta ;
isku darka;
heerka fibrogga ee dhiigga iyo wixii la mid ah.

Hemophilia waxaa loo tixgeliyaa mid aan habooneyn - daaweynta cudurkan waxaa lagu yareynayaa daaweynta dayactirka. Intaa waxaa dheer, ma aha doorka ugu yar ee la siiyo nafaqada. Inta lagu jiro muddada jiritaanka cudurkan, daaweyntiisa waa in lagu fuliyaa isbitaalka ee rugta caafimaadka. Khabiirada bukaan-socodka noocan ah way ogyihiin cudurka Hemophilia - waxa loo yaqaan 'pathology'. Bukaanka la xidhiidhay bukaanka waa inuu lahaadaa "bukaanka bukaanka". Dukumeentigan raacsani wuxuu ka kooban yahay macluumaad ku saabsan kooxda dhiiga bani'aadamka, saameynta Rh. Waxay sidoo kale muujinaysaa sida uu u xun yahay cudurka.

Sidee loo joojiyaa dhiigga dhiig-baxa dhiig-baxa?

Marka qofku leeyahay haophilia, wuxuu u baahan yahay si gaar ah taxaddar. Maaha inaad si fudud u qaadan kartid caafimaadkaaga! Mabaadi'da asluubta kiiskan waa sidan soo socota:

Haddii nabarradu ay qoto dheer yihiin, waxaad u baahan tahay inaad caleenta sameysid oo aad sameyso daaweyn bedel ah. Intaa waxaa dheer, barafku waa in lagu daboolaa aagga dhaawacmay (waa in uusan taaban maqaarka, sidaas darteed waa in lagu duubaa tuwaal waraaq ah ama tuwaal khafiif ah ka hor intaadan isticmaalin).
Boogta iyo xoqida waxay sameyn karaan xinjiro badan. Oo iyaga ka mid ah, dhiigga ayaa. Sababtoo ah xinjirta noocaas ah, nabarka ayaa kordha. Si looga fogaado tan, waxaad u baahan tahay inaad si taxadar leh uga saarto "buurbuur". Intaa ka sokow, aaggan waa in lagu maydiyaa xalka penicillin. Ka dib markaa, faashad lagu xoqo unugyada hemostatic ayaa loo isticmaalaa maqaarka. Tani waxay xoojisaa bogsashada dhaawaca.

Dawo leh dhiig baxa dhiigga

Daaweynta Hemophilia waxay u egtahay sidaan:

Bukaanku waxaa lagu duraa waxyaabo aan la ogeyn. Tirada nidaamyada noocaas ahi way kala duwanaan karaan laga bilaabo 4 ilaa 8 maalintii.
Ka dhig talaalada diyaarinta ee lagu sameeyo maadada plasma.
Si looga saaro unugyada jirka ee difaaca jidhka si ay u sameeyaan isirro, ayaa dhakhtarku u qori karaa qallayl .
Cudurka Hemophilia wuxuu bixiyaa faleebka xal glucose, Reamberin ama Polyglucin.

Iyada oo ay la socoto xuubka yaryar, bacda bacda wadajirka ah ayaa lagu darayaa. Kordhinta waxyaabaha ku jira dhiigga iyo kobcinta daawooyinka hoormoonka ayaa la fuliyaa. Haddii aan lagu guulaysan, waa in xayawaanka la qiyaasay waa in la nadiifiyaa inta lagu jiro daweynta. Mustaqbalka, ka dib baxnaaninta, tababarka jireed ee dabiiciga ah iyo hababka fiisiyoteriga ayaa loo qoraa.

Maxaa la cuni kara xinjir dhiig oo liita?

Nafaqada ayaa saameyn xooggan ku leh xaaladda bukaanka. Si looga hortago dhacdada dhiigbaxa, bukaanka qaba hemophilia waa in ay ku siyaadiyaan cuntadooda cuntooyinkaas oo kale:

dufanka xayawaanka (subag, subag, kareem);
beerka (maskaxda, kelyaha, beerka);
Boorashka xayawaanka ah;
furuto ah midabka caleemaha (blueberry, blueberry, blackberry iyo kuwo kale);
muuska iyo mangoes;
basbaas cas, dabocase, kaabajka cas iyo khudaar kale;
walxaha;
digir, digir, digir iyo digir kale;
dill, dhir, basil;
rootiga cad.